顱內生殖細胞瘤癥狀診斷
一、癥狀：
腦內生殖細胞瘤生長較快，多數(shù)病程在1年以內，文獻中記載病程在2天～6年，平均7個月。生殖細胞瘤的癥狀與體征主要包括顱內壓增高、局部腦定位征和內分泌癥狀等。其癥狀與體征的發(fā)展順序一般是先出現(xiàn)顱內壓增高、繼之出現(xiàn)四疊體受壓癥狀和丘腦下部癥狀。也有少部分病人以四疊體受壓為首先癥狀。
1.顱內壓增高癥狀：
生殖細胞瘤可早期壓迫或梗阻導水管的上端開口，引起梗阻性腦積水，當腫瘤進一步增大時，壓迫第三腦室后部或導水管上端，使梗阻性腦積水更為突出，因此，幾乎所有的病人都有顱內壓增高的癥狀及體征。主要表現(xiàn)為頭痛、惡心嘔吐、復視、視盤水腫，小兒可有頭圍擴大等。后期可繼發(fā)視神經(jīng)萎縮及展神經(jīng)麻痹等。
2.局部定位征：
最常見的定位癥狀有Parinaud綜合征，這是Parinaud于1883年首先指出松果體區(qū)腫瘤可出現(xiàn)上視不能、瞳孔光反應和調節(jié)反應障礙等。其中部分病人同時合并下視不能，瞳孔光反應遲鈍或喪夫、調節(jié)反應減弱及阿羅瞳孔是生殖細胞瘤的重要體征。約半數(shù)以上的病人可出現(xiàn)小腦癥狀，表現(xiàn)為持物不穩(wěn)、走路搖晃、眼球震顫等，少數(shù)侵犯基底節(jié)時可出現(xiàn)偏癱等。腫瘤壓迫下丘腦及內側膝狀體可出現(xiàn)雙側耳鳴及聽力下降。其他尚包括癲癇、腦神經(jīng)(Ⅲ、Ⅳ)不全麻痹、視野缺損等。
3.內分泌癥狀：
性早熟及巨生殖器為本病突出的內分泌癥狀，因此具有較大的診斷價值。但也可見到性發(fā)育停頓或遲緩。性發(fā)育障礙在15歲以下的兒童發(fā)生率為10%～37.5%。性早熟以男性病例占大多數(shù)。下丘腦損害可出現(xiàn)尿崩癥、嗜睡、肥胖、發(fā)育障礙及性功能低下等。
4.轉移：
由于生殖細胞瘤組織松散，很易脫落，故有種植性轉移傾向，常沿蛛網(wǎng)膜下腔向基底池、腦室系統(tǒng)和脊髓轉移。其轉移率一般在10%～37%之間。個別病例可發(fā)生顱外遠處轉移，如頭皮下、肺部等。
5.對于出現(xiàn)顱內壓增高、眼部癥狀、性早熟的小兒與青少年應高度疑診為本病。
輔以上述檢查，多能及時診斷。尤其是上視不能、性發(fā)育障礙和瞳孔對光反應異常，對本病有重要的診斷意義。
