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糖原貯積病Ⅴ型(糖原貯積病Ⅴ型 )

別名:
McArdle肌病
傳染性:
無傳染性
治愈率:
40-50%
多發(fā)人群:
各年齡組均可發(fā)病
發(fā)病部位:
心臟 肌肉
典型癥狀:
肌肉萎縮 昏迷 肝臟腫大 肌肉痙攣性疼痛
并發(fā)癥:
是否醫(yī)保:
掛號科室:
內(nèi)分泌科
治療方法:
藥物治療

糖原貯積病Ⅴ型是怎么回事?

  糖原貯積病Ⅴ型疾病病因

一、發(fā)病原因

  本病屬于遺傳性糖原代謝障礙,系由于肌肉磷酸化酶(phosphorylase)缺乏所引起。有文獻報告本病為常染色體隱性遺傳,酶基因定位于常染色體11(11q13),但也有報告認為本病為常染色體顯性遺傳。

  二、發(fā)病機制

  肌肉收縮需要消耗能量。能量主要由肌肉中的糖原分解成葡萄糖,并進行有氧分解產(chǎn)生大量的ATP而提供。靜息時,肌肉中貯存有少量的磷酸肌酸和ATP,在數(shù)次肌肉收縮以后即消耗完畢。

  當糖原分解的第1步中所必需的磷酸化酶缺乏時,糖原不能還原成葡萄糖而進行代謝。因此,所貯存的有限磷酸肌酸和ATP消耗完畢之后,肌肉即處于尸僵的強直樣痙攣而不能放松。

  肌肉活組織檢查可見肌纖維腫脹、變性和局限性壞死,肌膜核增多,間質(zhì)中有多形核細胞和吞噬細胞。電鏡下可見肌膜下、肌纖維間、肌絲間有許多糖原顆粒沉積;線粒體腫脹、退變,肌纖維被大量糖原堆積,但形態(tài)正常;肌纖維組化染色可見磷酸化酶缺乏或完全消失。

  糖原貯積病的分類

  1.0型 尿二磷葡萄糖-糖原轉(zhuǎn)移酶缺陷。臨床表現(xiàn)為肝大、低血糖、先天性肌無力,肌張力減低。

  2.Ⅰ型 葡萄糖-6-膦酸酯酶缺陷。臨床表現(xiàn)為肝大、低血糖、酮中毒、酸中毒。

  3.Ⅱ型 α-1,4-糖苷酶缺陷。心臟增大、心力衰竭、巨舌,肌無力。

  4.Ⅲ型 多糖-1,6-糖苷酶和(或)果糖-1,4 →1,4-轉(zhuǎn)葡萄糖苷酶缺陷。臨床表現(xiàn)為肝大、低血糖、先天性肌無力,肌張力減低。

  5.Ⅳ型 多糖-1,4 →1,6-轉(zhuǎn)葡萄糖苷酶缺陷。臨床表現(xiàn)為肝、脾大,肝硬化。

  6.Ⅴ型 肌肉磷酸化酶缺陷。臨床表現(xiàn)為運動后肌肉疼痛,無力。

  7.Ⅵ型 肝磷酸化酶缺陷。臨床表現(xiàn)為肝大、低血糖。

  8.Ⅶ型 磷酸果糖激酶缺陷。臨床表現(xiàn)為運動后肌肉疼痛,無力。

  9.Ⅷ型 磷酸己糖異構(gòu)酶缺陷。臨床表現(xiàn)為運動后肌肉疼痛,無力。

  10.Ⅸa型 磷酸化酶激酶缺陷。臨床表現(xiàn)為肝大、低血糖。

  11.Ⅸb型 磷酸化酶激酶缺陷。

  12.Ⅹ型 磷酸化酶激酶缺陷。臨床表現(xiàn)為運動后肌肉疼痛,無力。

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