小兒埃萊爾-當(dāng)洛...(小兒埃萊爾-當(dāng)洛... )

別名：: 小兒愛(ài)-唐綜合征,小兒彈力過(guò)度性皮膚,小兒過(guò)度伸展-血管脆性增強(qiáng)綜合征

傳染性：: 無(wú)傳染性

治愈率：: 40%

多發(fā)人群：: 兒童

發(fā)病部位：: 皮膚 關(guān)節(jié) 全身

典型癥狀：: 靜脈曲張 結(jié)節(jié) 血腫形成 反復(fù)出血 關(guān)節(jié)松弛

并發(fā)癥：: 猝死臍疝

是否醫(yī)保：: 是

掛號(hào)科室：: 內(nèi)科兒科內(nèi)分泌科

治療方法：: 支持性治療康復(fù)治療

小兒埃萊爾-當(dāng)洛...是怎么回事？

　　一、發(fā)病原因

　　本病征根據(jù)不同臨床類型，其遺傳方式不同，多數(shù)是常染色體顯性遺傳或隱性遺傳Ⅰ～Ⅳ型，部分為性聯(lián)遺傳(Ⅴ型)。Ⅵ、Ⅶ型為常染色體隱性遺傳。一般認(rèn)為是中胚層細(xì)胞發(fā)育不全致膠原蛋白轉(zhuǎn)錄和翻譯過(guò)程缺陷或翻譯后各種酶缺陷使其合成障礙而引起。

　　二、發(fā)病機(jī)制

　　由于細(xì)胞外基質(zhì)蛋白(extracellular matrix proteins)包括特殊膠原、原纖維(fibrllin)、彈性蛋白(elastin)及其他非膠原的細(xì)胞外基質(zhì)蛋白及蛋白多糖(proteoglycan)缺乏或結(jié)構(gòu)缺陷所致。Ⅵ型是由于賴氨酸羥化酶缺陷，導(dǎo)致膠原纖維形成障礙;Ⅶ型是因?yàn)榍澳z原蛋白多肽酶缺陷;Ⅳ型由于Ⅲ型膠原蛋白合成障礙。最近報(bào)告，本病征可與α2巨球蛋白缺乏癥合并發(fā)生，二者可能有連鎖的關(guān)系。

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在減肥期間，適量食用橘子是可以的。橘子富含維生素C、鉀、纖維等營(yíng)養(yǎng)成分，有助于增強(qiáng)免疫力、維持電解質(zhì)平衡和促進(jìn)腸道蠕動(dòng)。然而，橘子含有一定的糖分，過(guò)量食用可能會(huì)導(dǎo)致熱量攝入過(guò)多，不利于減肥。因此，建議在減肥期間適量食用橘子，同時(shí)注意整體飲食的平衡和熱量控制?？梢詫㈤僮幼鳛榻】盗闶?，與其他低糖水果搭配，以滿足口感和營(yíng)養(yǎng)需求，同時(shí)避免過(guò)量攝入糖分。

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