一、發病原因
小兒腦白質海綿狀變性綜合征病因尚未查明，一般認為是常染色體隱性遺傳。
常染色體隱性遺傳：一個人必須有異常等位基因的兩個拷貝才會出現常染色體隱性遺傳病。某些人群中可有高比率的雜合子或攜帶者，原因是有建立者效應(該人群起源時成員很少，其中一人為攜帶者)，或是因為祖先給了攜帶者某種選擇優勢(例如鐮狀細胞貧血中，雜合子個體不會生瘧疾)。
二、發病機制
病理改變有嚴重腦水腫，腦重增加，體積增大，變軟，腦回變平。腦皮層原漿性星形細胞高度腫脹，形成空泡狀。腦白質中，水腫波及細胞外區，空泡見于細胞外區和髓鞘板層內，故稱海綿樣變性。晚期有嚴重的脫髓鞘和膠質增生。
脫髓鞘：脫髓鞘疾病是一大類病因不相同，臨床表現各異，但有類同特征的獲得性疾患，其特征的病理變化是神經纖維的髓鞘脫失而神經細胞相對保持完整。髓鞘的作用是保護神經元并使神經沖動在神經元上得到很快的傳遞，所以，髓鞘的脫失會使神經沖動的傳送受到影響。臨床表現為：(1)精神癥狀：如易激動，強哭，強笑，記憶力減退等;(2)構音障礙或語音輕重不一;(3)視力障礙;(4)感覺減退或感覺異常;(5)肢體活動不利或癱瘓;(6)小便障礙，陽痿等。
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