原發(fā)性膽汁性肝硬化(PBC)是一種慢性肝內(nèi)膽汁淤積性疾病，血清抗線粒體抗體(AMA)是診斷PBC的特異性指標(biāo)，熊去氧膽酸(UDCA)是惟一經(jīng)隨機(jī)對照臨床試驗(yàn)證實(shí)的治療PBC安全有效的藥物。盡管PBC的發(fā)病機(jī)制可能與自身免疫有關(guān)，但免疫抑制劑的療效仍未被證實(shí)，且藥物相關(guān)不良反應(yīng)使其臨床應(yīng)用受到限制。PBC的病情呈進(jìn)行性，最終導(dǎo)致肝硬化肝功能衰竭，肝移植是終末期PBC患者惟一有效的治療方法。
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??? 原發(fā)性膽汁性肝硬化的病因尚不明確，可能與自身免疫有關(guān)。原發(fā)性膽汁性肝硬化常與其它免疫性疾病如類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)類，干燥綜合征，硬皮病，慢性淋巴細(xì)胞性甲狀腺炎等并存，多見于中年婦女。
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由于原發(fā)性膽汁性肝硬化（PBC）可能與自身免疫有關(guān)，所以本病的并發(fā)癥有以下幾種：
1、皮膚瘙癢
目前對皮膚瘙癢尚無經(jīng)典有效的治療方法。口服陰離子交換樹脂消膽胺是治療皮膚瘙癢的一線藥物。如果病人不能難受消膽胺的副反應(yīng)，利福平可作為二線用藥。利福平可以很好控制PBC的瘙癢癥狀，但其并非對所有病人均有效。其效果常在用藥1個(gè)月后才顯著。利福平可能通過改變肝細(xì)胞內(nèi)膽酸的內(nèi)環(huán)境以及改善PBC病人的生化指標(biāo)，達(dá)到止瘙作用。Nalmephene、Naltrexone等鴉片類藥物可用于對消膽胺和利福平無效的病人。還有許多其它方法(如紫外線、光照和血漿驅(qū)除療法等)用于PBC瘙癢癥狀的控制，但均沒有通過正規(guī)的臨床實(shí)驗(yàn)予以證實(shí)。對不能控制的頑固性瘙癢可進(jìn)行肝移植手術(shù)。
2、骨質(zhì)疏松
明確PBC診斷后即應(yīng)定期檢測骨密度，以后每2年隨訪一次。教育病人養(yǎng)成良好的生活習(xí)慣(如正常作息、戒煙)，并可補(bǔ)充維生素D和鈣。絕經(jīng)期后女性病人推薦應(yīng)用激素替代療法，并最好通過皮膚給藥。如果骨質(zhì)疏松很明顯，可應(yīng)用biophosphonate治療。
約11％的PBC患者有骨質(zhì)疏松。補(bǔ)充鈣和維生素D可防止脫鈣,推薦劑量分別是1000～1200mg/d和25000～50000IU,每周2～3次。近來研究發(fā)現(xiàn),雷洛昔芬可阻止骨丟失,降低血清膽固醇。60mg/d,連續(xù)服用1年,可提高腰椎骨無機(jī)質(zhì)密度(LS2BMD),無肝毒性。另外,阿倫磷酸鹽可有效增加骨量。
3、SICCA綜合癥
對所有PBC的病人均應(yīng)詢問干眼、口腔干燥和吞咽困難等癥狀的有無，女性病人還要詢問有無性交困難，如有則應(yīng)給予相應(yīng)的治療措施。
4、雷諾綜合癥
對于寒冷地區(qū)的病人，雷諾綜合癥的處理是一個(gè)棘手問題，病人應(yīng)避免將手和腳暴露于寒冷的環(huán)境中，吸煙者應(yīng)戒煙。必要時(shí)可應(yīng)用鈣離子拮抗劑，但有可能會加重食管下段括約肌功能不全。
5、門脈高壓癥
PBC病人可在肝硬化前發(fā)展為竇前性門脈高壓，肝硬化病人的門脈高壓的處理同其它類型的肝硬化。但β受體阻滯劑對于非肝硬化性竇前性門脈高壓的療效有待證實(shí)，必要時(shí)可考慮進(jìn)行分流手術(shù)。建議PBC第一次明確診斷時(shí)即應(yīng)篩查有無食管胃底靜脈曲張的存在，其后2年復(fù)查一次。如發(fā)現(xiàn)存在靜脈曲張，即應(yīng)采取措施防止出血。
6、脂溶性維生素缺乏
高膽紅素血癥可以并發(fā)脂溶性維生素缺乏和鈣質(zhì)吸收不良，在無黃疸病人，對其脂溶性維生素水平和口服補(bǔ)充的價(jià)值知之甚少。脂溶性性的維生素補(bǔ)充最好以水溶性的形式給予。每月皮下注射維生素K可以矯正繼發(fā)于維生素K缺乏所致的凝血病。
7、甲狀腺疾病
甲狀腺疾病可以影響約15％~25％的PBC的病人，它通常在PBC病人起病前即可存在。建議在病人診斷為PBC時(shí)，應(yīng)測定其血清甲狀腺激素的含量，并定期檢查。
原發(fā)性膽汁性肝硬化常與其它免疫性疾病如類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)類，干燥綜合征，硬皮病，慢性淋巴細(xì)胞性甲狀腺炎等并存，多見于中年婦女，起病隱襲，經(jīng)過緩慢，早期癥狀輕微，病人一般情況良好，食欲與體重多無明顯下降，約10％的患者可無任何癥狀，對原因不明的慢性進(jìn)行性梗阻性黃疸病人，尤其伴有脂肪瀉者，應(yīng)詳細(xì)了解起病的誘因及病情進(jìn)展情況，有否其它免疫性疾病存在，注意與繼發(fā)性膽汁性肝硬變及其他原因肝硬化出現(xiàn)黃疸進(jìn)行鑒別。
由于原發(fā)性膽汁性肝硬化病因不明，所以本病尚無有效的預(yù)防辦法。盡量不吃有損害肝臟的食物。保持運(yùn)動(dòng)的習(xí)慣及良好的心態(tài)。
原發(fā)性膽汁性肝硬化臨床上主要根據(jù)以下標(biāo)準(zhǔn)判斷：血脂，血清膽酸，結(jié)合膽紅素，堿性磷酸酶及谷氨酰轉(zhuǎn)肽酶等微膽管酶明顯升高，轉(zhuǎn)氮酶正常或輕，中度增高，血中抗線粒體抗體陽性，IgM升高，凝血酶原時(shí)間延長，尿膽紅素陽性，尿膽元正常或減少。
影像學(xué)：超聲波，經(jīng)內(nèi)鏡逆行性胰膽管造影術(shù)，CT，經(jīng)皮肝穿刺膽管造影等了解有無肝內(nèi)外膽管擴(kuò)張及引起肝外梗阻性黃疸的疾病。
原發(fā)性膽汁性肝硬化患者應(yīng)絕對禁酒（包括啤酒及米酒），少喝各種飲料，可喝熱茶。每天飲食保持恒定，以低鹽、低脂肪、少糖、高蛋白為好，不吃辛辣、油膩、油炸、黏硬的食物，勿暴飲暴食，并且要注意飲食衛(wèi)生，防止腹瀉。
盡量不吃有損害肝臟的食物。
原發(fā)性膽汁性肝硬化的治療主要是適當(dāng)休息，給以高蛋白、高碳水化合物，高維生素低脂飲食，每日脂肪