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白塞綜合征臨床表現是什么
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白塞綜合征為自身免疫性疾病。本綜合征最初的描述主要是指復發性口腔潰瘍，***潰瘍和眼色素膜炎的三聯征。以后認識到系一全身性疾病?？衫奂岸嘞到y多器官。典型或者符合診斷標準者可稱為白塞病。但很多患者多不典型或尚不符合診斷標準，尤其是有些疾病如潰瘍性結瘍炎、肉芽腫性腸炎、節段性回腸炎等。也可引起類似的三聯征表現，故統稱為白塞綜合征為好。
主要表現為口腔潰瘍、***潰瘍和眼色素膜炎，可有皮膚損害，也可侵犯其他系統的器官。
1口腔潰瘍潰瘍多邊緣清楚、疼痛、位于唇、齒齦、舌或頰粘膜上。潰瘍呈圓形或卵圓形，表面有白色或***偽膜。常為多發，一般1～2周后愈合，但反復發作。有些患者潰瘍持久不愈，影響食欲。幾乎所有患者都出現口腔潰瘍。
2***潰瘍多發生在陰囊、***、女性***、***壁、甚至子宮頸、尿道。潰瘍形態與口腔潰瘍相似，但反復性不似口腔潰瘍強。查體可見外陰潰或潰瘍愈合后的瘢痕。
3眼部炎癥早期表現為結膜炎、虹膜睫狀體炎，后期可有前房積膿、眼色素膜炎，結膜、角膜和視網膜出血。眼部很少炎本病首發癥狀。多在口腔潰瘍初次出現數年后發生。表現為眼及眶周疼痛、畏光，也可瞳孔變形，一側或雙側視力受影響。本病是日本引起失明的主要原因。眼底可見出血、動靜脈閉塞、視神經萎縮。
4皮膚癥狀多為結節性紅斑及多形紅斑，毛囊炎、痤瘡樣皮疹及皮膚過敏。針刺試驗，用20號或更小針頭，無菌條件下斜刺入皮膚，24～48小時后被刺處出現膿皰或毛囊炎，周邊紅暈為陽性。在日本及土耳其患者的陽性率為90%，我國患者為62.2%。該試驗特異性高，很少在其他疾病或正常人中呈現陽性。
5關節表現50%～60%患者訴關節痛，可發生急性或慢性滑膜炎，但關節紅腫及骨破壞者少見。四肢大關節尤其膝關節最多受累。
6中樞神經系統表現中樞神經系統受損者占10%～18%。可以有頭痛、頸強直、腦膜炎、癲癇、軟癱、感覺及運動障礙、小腦共濟失調、顱神經受損及各種精神癥狀。中樞神經受累多提示病情嚴重，預后差。
7靜脈及動脈炎幾乎不同部位的大、中、小動靜脈皆可受累，但多見者為下肢的栓塞靜脈炎，靜脈曲張也不少見。常發生上下腔靜脈梗阻。動脈受累主要為動脈閉塞及動脈瘤，而招致指端壞死、無脈癥、動脈瘤破裂出血等。肺動脈受累引起肺動脈高壓。
8胃腸道表現腸潰瘍多見于回盲部，也可在其他部位，可有腹痛、腹瀉、出血、穿孔、腸瘺、腸狹窄等。
9其他可有副睪炎。累及肺可出現肺實質陰影；累及腎可發生局灶性腎炎。國內有數例轉為白血病的報道，2例并有惡性組織細胞增多癥。此系本病的惡性發展，還是這些惡性疾病引起的白塞綜合征表現或兩種疾病偶合并存有待進一步研究。
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